549.副业过多 (2 / 5)
        部分研究数据显示，在APL凝血功能紊乱情况下，脑卒中及大血栓形成的管理具有极大的难度。如果出现了导管相关性血栓形成，此时应当尽快拔除中心静脉置管。严重的血栓栓塞患者应考虑应用普通肝素（尽管可能导致出血风险），如果应用低分子肝素，其剂量应根据PLT进行调整（例如PLT70×109L时用70%~80%；若PLT50×109L时用50%；若PLT30×109L时停用）。

        自2009年以来，在采用重组人因子Ⅶa来降低APL相关出血风险方面并未取得额外的新进展。2008年后，日本的医疗中心就一直采用重组人可溶性血栓调节蛋白来治疗血管内弥散性出血（DIC），这种抗凝剂被认为可抑制纤维蛋白溶解、炎症及血管内皮破坏等。

        一项Ⅲ期临床研究显示，重组人可溶性血栓调节蛋白能显著改善血液恶性肿瘤或感染导致的DIC结局，并且这一结论在另外的回顾性研究中得到证实。

        然而，即便疗效显著，ELN专家组仍不在临床研究之外应用重组人可溶性血栓调节蛋白治疗DIC。

        原因在于其疗效尚有待前瞻性对照研究进一步明确。

        3.全反式维A酸（ATRA）的应用

        （1）一旦怀疑为APL，则应立即接受ATRA治疗，如果后续遗传学或分子生物学检测不支持APL的诊断，则应停止ATRA治疗。

        （2）对于WBC≤10×109L的患者，ATO及化疗等抗白血病的药物不宜早期应用，直至APL在遗传学层面上得到确诊。

        （3）对于WBC10×109L的患者，即便APL尚未完全确诊，应立即进行化疗药物进行细胞减灭治疗。在化疗为基础的方案中，去甲柔红霉素柔红霉素+阿糖胞苷是临床上应用最为频繁的方案。在ATO为基础的方案中，羟基脲2~4gd、去甲柔红霉素12mgm2或GemtuzumabOzogami（GO单抗）6~9mgm2是最为常用的。

        （4）在分化综合征方面，某些研究预防性应用糖皮质激素，但其疗效尚不明确。即便如此，对于WBC（5~10）×109L且在ATRA治疗后出现WBC升高的患者，本指南应用预防性糖皮质激素。

        新诊断APL患者的治疗

        1.支持治疗

        2009年后，新诊断APL患者的支持治疗并无显著改变。凝血功能紊乱、白细胞增多、ATRA+ATO治疗中的并发症、APL分化综合征的预防等多方面的支持治疗。

        2.APL治疗策略

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